一、先天性巨结肠一例报道（论文文献综述）
李森,潘伟华,谈香,王俊[1]（2021）在《肛门直肠畸形合并先天性巨结肠3例及文献复习》文中认为目的先天性肛门直肠畸形合并先天性巨结肠临床上罕见,常易漏诊。本文对先天性肛门直肠畸形合并先天性巨结肠患者的临床特点、诊疗及预后进行总结,以期提高对此类疾病的认识。方法 2003年9月至2019年10月,上海交通大学医学院附属新华医院共收治3例肛门直肠畸形合并巨结肠男性患者,均为无肛直肠会阴瘘;检索万方、维普、中国知网、Pubmed、Medline数据库截至2019年10月已发表的关于肛门直肠畸形合并先天性巨结肠的相关文献,并进行分析。结果本研究中3例均于出生后诊断为肛门直肠畸形,行肛门成形术（2～11 d）,后因持续便秘,确诊合并先天性巨结肠,行经腹经肛门Soave手术时患者月龄17～36个月。术后随访2～11年,3例术后污粪症状曾持续数年,经饮食调整、排便训练等保守治疗后排便状况逐渐得到改善,目前排便控制能力良好。通过检索数据库,检索到21篇相关文献（共报道71例患者）,联合本中心3例患者,共有74例患者纳入本次研究。其中男42例,女32例,年龄2天至28岁,41例发现合并其他系统畸形。42例生后行结肠造瘘术,21例（21/42,50%）于肛门成形术前诊断合并先天性巨结肠。53例（53/74,71.6%）行肛门成形术后持续出现腹胀、便秘等症状,平均保守治疗8个月后确诊合并先天性巨结肠。74例均行巨结肠根治手术,40例（40/74,54.1%）采用Soave术,18例（18/74,24.3%）采用Duhamel术,8例（8/74,10.8%）采用Swenson术,8例（8/74,10.8%）采用Rehbein术,术后病理结果均证实无神经节细胞。38例进行了随访,排便状况良好。结论对于先天性肛门直肠畸形患者,如术后出现便秘持续并加重且保守治疗无效时,应警惕合并先天性巨结肠的可能;以直肠黏膜活检为依据的病理学诊断依然是诊断的金标准。Soave根治术安全有效,可作为优选的手术方式。
于冠宇,张卫,孟荣贵[2]（2020）在《成人巨结肠的诊断及外科治疗》文中研究指明便秘的病因复杂,重度便秘患者常伴随多种身心症状,严重影响患者的身心健康和生活质量,临床治疗也存在一定困难。其中成人巨结肠引起的便秘若处理不当会给患者带来较多的痛苦,本文依据长海医院肛肠外科对成人巨结肠的40余年外科诊治经验、研究结果及国内外相关研究文献资料,就成人巨结肠的诊断及外科治疗进行述评,分析各类型成人巨结肠的诊断及鉴别诊断要点、手术注意事项,探讨腹腔镜技术应用于成人巨结肠外科手术的优势,旨在提高临床医务工作者对成人巨结肠的诊治水平。
杜国强[3]（2020）在《MiR-140-5P在小儿先天性巨结肠发病机制中的研究》文中认为研究背景先天性巨结肠病（Hirschsprung,s disease,HSCR）被称之为肠道无神经节细胞症,它是由于胚胎期肠神经嵴细胞发育障碍造成的肠畸形,同时也是一种多基因缺陷遗传病,在小儿先天性肠管动力障碍疾病中属于最常见的类型。先天性巨结肠病具有一定的遗传倾向,据统计,其发病率大约占到新生儿活胎的1/4000-5000,在比例上,男:女约为4:1。现有研究将HSCR的发病归因于患儿胚胎发育进程的异常。在胚胎神经发育的初期,某些物质干预肠神经嵴细胞（the enteric neural crest cells,ENCCs）在分化、迁移、定植的过程,从而使肠神经系统发育迟缓甚至停滞,进而病变肠道的粘膜下和肌内层神经节细胞呈现不同长度或程度的缺失,相关受累及的肠段出现异常收缩导致狭窄,受累肠管近端结肠出现梗阻性扩张,并逐渐肥厚,最终形成此病。先天性巨结肠临床表现为难治性排便困难和腹胀等下消化道梗阻症状,是一种严重影响小儿健康的先天性肠道系统疾病。由于导致先天性巨结肠的原因以及其发病机制仍未明确,保守治疗效果欠佳,所以手术治疗仍然是目前根治小儿先天性巨结肠的最佳方法。该病常发生于婴幼儿时期,手术创伤较大,风险较高,术后容易出现并发症,这不仅给术后管理带来困难,而且使得患儿未来的生活质量受到严重影响。所以目前除了手术治疗之外,能否发现其他根治先天性巨结肠的治疗方法,是近年来许多学者研究的重点和难点。根据目前的研究和总结,我们发现小儿先天性巨结肠是有诸多因素综合作用所导致,其中诸因素中最为重要是遗传因素。近年来,HSCR的基因研究受到众多研究者青睐,并初具成效。大量的研究结果表明HSCR患儿存在多种基因和信号通路的表达异常。目前为止,研究者通过分子生物学实验及遗传学分析,发现了许多和HSCR发病相关的基因,例如:内皮素B受体（endothelin B receptor,EDNRB）、原癌基因RET、内皮素3（endothelin3,EDN3）、内皮素转换酶1（endothelin converting enzyme 1,ECE1）、胶质细胞源性神经营养因子（GDNF）、神经营养蛋白（neurturin,NTN）、SEMA3C、SEMA3D、NRTN、SOX10、TCF4、Phox2B、KIAA1279、SIP1（smad2 interacting proteinl）、NRG1、GFRα 1、PSPN、ZFHX1B及L1CAM等。这些基因大多可直接或间接的作用于机体内相关的信号通路,从而进一步干扰肠管神经崤干细胞的分化、迁移及增殖。这些过程出现障碍即是肠管神经嵴干细胞定植于肠道,形成先天性巨结肠的根本原因。miRNAs（microRNA,微小RNA）作为一类内源性RNA,分子很小,仅由19-23个核苷酸构成的。这种非编码单链小分子RNA是以碱基对配对的方式与其自身靶基因mRNA分子的3’ UTR区即3’非编码区结合,这种特异性的结合引发了靶基因mRNA的翻译抑制（不完全结合）或降解（完全结合）,从基因层面上影响调控转录后翻译水平的基因表达。目前的大量研究已发现,miRNAs基因量多,表达丰富,在多种生命过程中,其中包括各种细胞的增殖与调亡、个体器官的发育、系统功能的维持、多种应激反应及许多疾病的发病等,都发挥着非常重要的作用。已经证实了神经系统的发育与miRNA密切相关,因此,肠神经系统的发育也很可能和miRNA的基因调控作用有关联。通过目前的一些研究,已经发现miRNAs参与调控了肠神经嵴干细胞的分化、迁移、增殖和调亡的一系列基因表达过程,其和HSCR（先天性巨结肠）的发病相关。研究者对此进行了研究分析发现,HSCR患者的狭窄段肠管组织中的确存在着多种miRNAs的异常表达,如:MiR-200a、MiR-141、miR-939、miR-195、miR-218-1、miR-150-5p、miR-124及miR-206 等。在HSCR患者的狭窄段肠管组织中,这些miRNAs有些表达升高,有些表达降低,一般均通过与相应的靶基因结合,在基因水平上参与了先天性巨结肠的发病过程。但由于目前miRNAs在小儿巨结肠中的研究仍不足,很多研究还处于初级阶段。这种先天性疾病的发病机制仍需要大量的研究去阐明。为了进一步探索miRNAs在该病发病机制中的作用,我们需要集中先天性巨结肠组织中的miRNAs,建立表达谱,筛选出其中一些特异性的miRNA,应用现有的基因技术,进行深入研究。在技术层面上,众多研究者目前广泛采用的是miRNA基因芯片技术。由于这种技术具有的高特异性和高灵敏度的优点,因此被认为是一种理想的高通量检测方法,在实际使用中效果非常好。本课题中,我们也采取了这种检测技术。我们利用该技术对切除的病变肠管扩张段与狭窄段肠管组织中差异表达的miRNAs进行甄别、归类、初筛,并建立miRNAs表达谱,从而初步对小儿HSCR病变肠管组织的miRNAs表达谱有大体基本的了解。按照惯例我们把Fold Change≥2且p<0.05定为对miRNA表达有显着性差异的判断标准。通过对miRNAs基因芯片筛选,在一些小儿先天性巨结肠病变肠管组织（扩张段和狭窄段）中很可能存在异常表达的miRNAs,这些结果很可能存在假阳性,所以需要我们进一步去筛选这些miRNAs,接下来我们通过qRT-PCR验证,并将其与miRNA基因芯片筛选进行比对,获得相同的miRNA。选定我们要研究的miRNA后,首先,我们将进行一系列的体外细胞学实验去探索我们选定的miRNA在先天性巨结肠发病中的作用;然后,我们将通过生物信息学进行靶基因预测并进行相关的实验进行验证;最后,我们会对此miRNA导致HSCR发病的相关信号通路进行相应的研究。材料和方法材料:收集在山东省立医院就诊并手术的32例散发性先天性巨结肠患儿的肠狭窄段及扩张段手术标本,其中男22例,女10例;年龄4月-5岁。经术前钡造影、直肠肛管测压、病理结果证实。4例进行芯片检测,28例进行扩大样本量验证。方法:1、利用miRNAs基因芯片（芯片由上海康成生物科技有限公司提供）进行筛选,发现差异表达的miRNA,miRNAs表达有显着性差异判断标准为FoldChange ≥2 且 p<0.05。2、通过对HSCR组织miRNA基因芯片扫描结果进行筛选及分析,最终选出目前尚未报道而且和神经发育关系比较密切的miR-140-5p作为研究对象,并进一步行qRT-PCR验证。3、选取SH-SY5Y细胞（人神经母细胞瘤细胞）和293T细胞（人肾上皮细胞）进行体外细胞学实验。慢病毒干扰下调SH-SY5Y和293T细胞中miR-140-5p的表达,将其分为阴性对照组、病毒空转组、miR-140-5p敲除组。qRT-PCR检测细胞转染的效率高低;CCK-8实验检测各组细胞转染后的增殖能力变化;Transwell细胞迁移实验及划痕实验检测敲除miR-140-5p后,各组细胞迁移能力变化的影响;Western blotting检测miR-140-5p敲除后调亡及自噬相关的蛋白（Bax、Beclin-2、cleaved-caspase-3、pro-caspase-3、cleaved-parp-1）的表达情况;流式细胞仪用于检测细胞凋亡情况并记录其变化;4、运用生物信息学软件进行预测miR-140-5p的靶基因为EGR2,并进一步验证在先天性巨结肠中miR-140-5p是通过调控EGR2发挥作用。5、Western blotting、免疫组化及免疫荧光检测先天性巨结肠病变肠管组织与正常肠管组织中EGR2的相对表达情况;Western blotting检测EGR2在各组细胞中的表达情况;6、Western blotting检测AKT信号通路相关蛋白（p-AKT、AKT）的表达情况,并进行相关实验分析AKT信号通路在HSCR发病中的作用。7、统计学方法:采用SPSS19.0（SPSS公司,芝加哥,USA）统计软件。本课题实验数据均采用t检验（Student’s t-test）、x 2检验或Fisher精确法进行统计学分析,P<0.05为差异具有统计学意义。结果一、小儿巨结肠狭窄段及扩张段miRNA基因芯片检测结果通过基因芯片检测结果表明:与扩张段组织相比,狭窄段组织中有40种差异表达miRNA（显着性差异判断标准为Fold Change≥2且p<0.05。）,其中24 种 miRNA 高表达,比如:miRNA-483-5P、miRNA-218-1、miRNA-195、miRNA-124、miRNA-25、miRNA-133a等,具体结果见表1-1;16种miRNA低表达,比如:miRNA-141-3P、miRNA-373-5P、miRNA-9-5P、miRNA-140-5P 等,差异存在统计学意义（P<0.05）,数据总结见表1-2。选取下调miRNA中差异表达明显、目前尚未报道而且和神经发育关系比较密切的miR-140-5p作为研究对象。qRT-PCR扩大样本验证miR-140-5p在小儿巨结肠狭窄段组织中呈低表达,和miRNA基因芯片结果一致。二、体外细胞学实验及相关功能学试验验证1.CCK8试验表明miR-140-5p的下调降低了细胞的增殖能力;Western blotting检测凋亡相关蛋白结果显示miR-140-5p的下调促进细胞凋亡;流式细胞结果表明miR-140-5p的下调促进了 SH-SY5Y和293T的凋亡;划痕实验表明miR-140-5p的下调导致细胞迁移能力的下降;而Transwell实验结果进一步表明miR-140-5p的下调降低了细胞的迁移能力。2.运用靶基因预测软件Targetscans预测miR-140-5p作用于巨结肠的靶基因可能为EGR2。双荧光素酶实验证明miR-140-5p可以对EGR2的3’ UTR起到抑制性调控作用。共转染实验证明,在HSCR中,miR-140-5p通过调控靶基因EGR2发挥作用。3.Western blotting、免疫组化及免疫荧光实验结果显示EGR2在狭窄段肠管组织中的表达水平显着上调;miR-140-5p表达与EGR2呈现明显的负相关,SH-SY5Y和293T在敲低miR-140-5p后EGR2的表达明显升高,差异具有统计学意义（P<0.05）。4.Western blotting 结果显示 SH-SY5Y 和 293T 在敲除 miR-140-5p 后,信号通路相关蛋白P-AKT下调,使用Akt通路激活剂SC79后,细胞的生物学行为得到恢复。提示下调miR-140-5p可能通过其靶基因EGR2抑制AKT信号通路,进而抑制SH-SY5Y和293T的增殖、迁移能力,同时促进其凋亡。说明miR-140-5p能够利用Akt信号通路参与HSCR发病。结论1、先天性巨结肠狭窄段肠管和扩张段肠管存在miRNA表达差异,多种miRNAs参与了小儿先天性巨结肠的发生、发展,有待于进一步研究。2、MiR-140-5p在小儿先天性巨结肠狭窄段组织中下调,抑制肠神经嵴干细胞在肠道的增殖、迁移及分化,诱导凋亡,促使HSCR在胚胎早期的发生发展。3、MiR-140-5p可能通过调控其靶基因EGR2抑制AKT信号通路参与HSCR的发病机制。
李亮星[4]（2020）在《腹腔镜辅助经肛Soave手术与Swenson手术治疗常见型先天性巨结肠症的对比研究》文中研究说明目的:比较腹腔镜辅助经肛Soave手术与Swenson手术治疗常见型先天性巨结肠症（Hirschsprung’s disease,HD）的手术治疗效果,为常见型HD提出合理化治疗选择。方法:回顾性分析2010～2015年间于我科接受HD手术治疗、随访资料完整的60例患儿作为研究对象,根据手术方式将其分为单孔腹腔镜辅助经肛Soave手术32例和三孔腹腔镜辅助Swenson手术28例两组。所有患儿根据典型临床症状、体征、钡灌肠造影和24小时后延迟腹平片检查、肛管直肠测压和病理组织学检查明确诊断,均为常见型HD。分别记录性别、年龄、术前肛管直肠测压数据、术中出血量、手术时间、肠道功能恢复时间、术后住院时间;术前、术后24h、72h采取外周静脉血检测Ig G、Ig A、Ig M、补体C3、补体C4检测体液免疫指标;C-反应蛋白（C-reactive protein,CRP）和血清前白蛋白（Prealbumin,PA）检测蛋白质代谢指标;随访术后1月、6月、1年和5年行肛管直肠测压、记录每日排便次数、大便失禁、稀便失禁、污粪程度确定排便功能;随访其它相关并发症以及术后5年生活质量。评价大便失禁、污粪严重程度采用李正肛门评分标准,评价排便功能采用Rintala评分方法,采用小儿肛肠术后生活质量评定调查量表评价生活质量。结果:两组性别、年龄无明显差别;腹腔镜辅助经肛Soave手术时间较长、术中出血量偏多,术后近期大便失禁、污粪现象较为严重,术后1月李正肛门评分更低,肛管静息压比较下降更明显,而直肠静息压更高,术后1月、6月李正肛门评分稍低;两组术后肠功能恢复时间、术后住院时间、术前和术后体液免疫指标及术后每日大便次数无明显差别;术后中远期排便功能及并发症对比无明显差别;术后5年李正肛门评分、Rintala评分、生活质量评分无明显差别。结论:两种术式均安全可靠,单孔腹腔镜监视下经肛Soave手术虽然术后近期对比恢复效果欠佳,但腹部没有可见瘢痕、美观效果好,中远期对比无明显差异。Swenson手术操作更简便,可先切取肠壁活检节约手术时间,但腹部遗留更多瘢痕。因此,针对常见型HD手术方式的选择应根据手术医师的习惯及患儿家属的选择制定个性化手术方案。
崔茹婷[5]（2020）在《先天性巨结肠术后吻合口漏的临床研究》文中进行了进一步梳理目的:通过回顾性分析先天性巨结肠术后出现吻合口漏的原因、诊断及治疗,为临床医生提供经验和借鉴,以达到预防和减少吻合口漏发生的几率。方法:对本院2011年9月之2018年12月行先天性巨结肠根治术患儿的临床资料进行回顾性分析。包括患儿年龄、性别、先天性巨结肠的分型、初次手术年龄、手术术式、术后出现吻合口漏的时间、出现吻合口漏的临床表现、吻合口漏的位置、再手术术中所见以及术后排便情况进行回顾性分析。采用Fisher确切概率法探究吻合口漏发生的危险因素。应用李正评分量表随访患儿排便情况。结果:本研究共纳入397例患儿,年龄范围24天-16岁,中位3±9月。其中7例出现吻合口漏（1.8%）年龄与吻合口漏发生没有统计学意义（P=0.393）。手术入路经肛门291例,经腹14,经腹腔镜92例,发生并发症的7例,5例经肛入路,1例经腹,1例外院手术。手术术式与吻合口漏的发生没有统计学意义（P=0.107）。397例中,男女比例4.6:1（329:68）,7例吻合口漏病例中男女比例3:4,男性患儿发生几率为0.9%,女性患儿发生几率为5.8%。先天性巨结肠术后发生吻合口漏与患儿的性别相关（P=0.005）。吻合口漏确诊时间为术后2天-6年,临床表现均有稀便。7例患儿,1例保守治疗好转,其余均再手术治疗。吻合口漏修补手术时间最短为术后3天,最长术后6年。肠造口还纳术实行时间最早为术后6个月,最晚为术后26个月。6例获得治愈,1例永久性造瘘,治愈率85.7%。术后排便情况1例永久造瘘,6例根据李正排便评分量表得分为优。结论:先天性巨结肠术后吻合口漏的发生率较低（1.8%）,先天性巨结肠术后发生吻合口漏与患儿的性别相关（P=0.005）,女性患儿吻合口漏发生率（5.8%）明显高于男性（0.9%）。巨结肠手术术式以及年龄与吻合口漏发生无统计学意义（P>0.05）。肠道造影有利于吻合口漏的早期发现;及时治疗,术后排便功能恢复良好。
李静[6]（2019）在《基于时机理论的照护模式在先天性巨结肠患儿照护中的应用》文中研究说明目的:以时机理论为指导,以照护者的照护需求为导向,从患儿照护者、医生、护士、社区工作者四个不同角色出发,了解并分析先天性巨结肠患儿照护者在患儿疾病的各个阶段不同的照护感受,并以此为基础制定对先天性巨结肠患儿分阶段的家庭护理干预措施,通过提高照护者的照护能力来改善患儿的预后,提高其生活质量。方法:依次采用质性、量性方法,分成两个阶段开展研究。第一阶段属于质性研究:以时机理论和现象学方法为指导,采用便利取样法抽取苏州某三级甲等儿童专科医院普外科接受巨结肠根治术治疗的先天性巨结肠患儿。按照时机理论将先天性巨结肠患儿照护者划分为4个阶段,使用半结构访谈法,分别对疾病4个阶段（疾病准备期、围手术期、排便训练期和适应期）的共47例照护者及相关医务人员进行访谈,以Colaizzi7步分析法分析资料,了解先天性巨结肠患儿照护者在不同疾病阶段的照顾需求,并在此基础上制定基于时机理论的家庭护理干预,通过反复征求专家意见定稿后制定指导方案。第二阶段是以时机理论为指导的阶段性干预研究:采用便利取样法选取苏州某三级甲等儿童专科医院普外科符合条件的先天性巨结肠患儿及其照护者,要求每名患儿对应1位照护者。对照组接受普外科常规护理和随访,观察组针对患儿照护过程的疾病4个分期实施以时机理论为指导的阶段性家庭护理干预措施,通过提高照护者的照顾能力来改善患儿的预后。选取6个观察时机,比较两组患儿照护体验的动态变化,包括照护者照护焦虑自评SAS、照顾能力FCTI及患儿术后并发症发生率。选取的6个观察时机分别为:疾病准备期选取诊断巨结肠出院后1周、1月,围手术期选取根治术后24h,排便训练期选取根治术出院后1周、1个月,适应期选取根治术后3个月。结果:第一阶段质性研究:按时机理论提炼出先天性巨结肠患儿照护者4个不同阶段的照顾需求,分别为:（1）疾病准备期:①疾病知识与治疗计划需求;②情感与精神支持需求;③专业技能操作需求;④分担照护任务需求;（2）围手术期:①手术信息需求;②分担照顾任务需求;③缓解患儿不适需求;④术后并发症预防需求;⑤减轻经济负担需求;（3）排便训练期:①督促执行力需求;②排便训练信息及技能需求;③院外康复计划需求;（4）适应期:①延续护理需求;②社区医疗支持需求;③协助回归社会需求。第二阶段基于时机理论的家庭干预研究:共有80例患儿及其照护者纳入本研究,对照组40例,观察组40例。两组患儿及其照护者的基线资料无统计学差异（P>0.05）。干预后的结果显示:疾病准备期出院1周调查,两组患儿照护者SAS评分比较无明显差异（P>0.05）;出院1个月及根治术后24h、术后出院后1周、1个月和3个月时,观察组患儿照护者SAS评分均明显低于对照组（P<0.05）;疾病准备期出院1周调查,两组患儿照护者FCTI评分比较无明显差异（P>0.05）,其他时间段观察者患儿照护者FCTI评分均显着低于对照组（P<0.001）;术后3个月的并发症统计结果显示,观察组并发症发生率明显低于对照组,差异有统计学意义（P<0.05）。结论:质性研究整理分析出先天性巨结肠患儿照护者在患儿疾病的各个阶段具体的照护需求;以质性研究的结果为指导,结合多位专家的指导意见,制定出先天性巨结肠患儿基于时机理论的家庭护理干预措施,应用效果显着,可有效降低先天性巨结肠患儿照护者的焦虑评分,提高照护能力,降低患儿术后并发症发生率,为先天性巨结肠患儿的居家护理提供了实践依据。
赵娟娟[7]（2019）在《腹腔镜辅助经肛门直肠内拖出术对比完全经肛门直肠内拖出术治疗先天性巨结肠的meta分析》文中研究说明背景及目的:目前国内外有文章对腹腔镜辅助下经肛门直肠内拖出术对比完全经肛门直肠内拖出术治疗先天性巨结肠的优劣势进行对比研究,但是关于二者的争论很多,对于治疗先天性巨结肠哪种手术方式较好目前仍不清楚。此研究的目的是对比腹腔镜辅助下经肛门直肠内拖出术和完全经肛门直肠内拖出术在治疗儿童先天性巨结肠的手术相关指标及预后。研究设计:系统回顾与meta分析方法:检索1998年至2019年Pubmed、Embase、Cochrane library、中国知网、维普、万方等数据库中发表的有关于腹腔镜辅助下经肛门直肠内拖出术对比完全经肛门直肠内拖出术治疗先天性巨结肠的文献,进行统计分析两种手术方法的手术时间、术后住院时间、血液丢失量、肛门操作时间以及术后小肠结肠炎、便秘、大便失禁/污粪、结肠扭转、粘连性肠梗阻、肛周皮肤炎的发生率。采用Review Manager V.5.3软件对纳入的研究进行meta分析。结果:共有14篇文献,共1115例先天性巨结肠的患儿纳入研究,腹腔镜下经肛门直肠内拖出术组的患儿有532例,完全经肛门直肠内拖出术组的患儿有583例。Meta分析结果示:完全经肛门直肠内拖出术手术组的手术时间较短,且差异有统计学意义（MD=28.33min,95%CI 14.12～42.54,P<0.0001）;二者在术后住院时间有统计学差异,且腹腔镜辅助下经肛门直肠内拖出术组的术后住院时间较经肛门入路的时间短（MD=-2.28days,95%CI-3.67～-0.89,P=0.001）;腹腔镜辅助下经肛门直肠内拖出术手术组的血液丢失量少,且差异有统计学意义（MD=-7.80ml,95%CI-10.51～-5.08,P<0.00001）;肛门操作时间的差异有统计学意义（MD=-32.23min,95%CI-39.92～-24.53,P<0.00001）,腹腔镜辅助下经肛门直肠内拖出术组的经肛门操作时间较短。在术后并发症中:两手术组在结肠扭转的发生率上的有统计学差异（OR=0.21,95%CI 0.05～0.88,P=0.03）,且腹腔镜辅助下经肛门直肠内拖出术组结肠扭转的发生率少;在术后小肠结肠炎、大便失禁/污粪、粘连性肠梗阻、便秘及肛周皮肤炎发生率方面,差异无统计学意义（P值均≥0.05）。结论:手术相关指标中完全经肛门直肠内拖出术组手术时间短,腹腔镜辅助下经肛门直肠内拖出术组的术后住院时间短,血液丢失量少、肛门操作时间短,且二者的差异有统计学意义。术后相关并发症指标中腹腔镜辅助下经肛门直肠内拖出术组的结肠扭转发生率低于完全经肛门直肠内拖出术组,且二者的有统计学差异。两手术组术后小肠结肠炎、大便失禁/污粪、粘连性肠梗阻、便秘、肛周皮肤炎发生率无明显差异。
赵小利[8]（2019）在《单中心4869例门诊便秘患儿的检查、临床决策及预后分析》文中认为目的:通过对门诊便秘患儿的临床资料进行分析,找出与治疗方式的选择、临床结局、病理诊断相关的危险因素,并探讨经典三联检查对于先天性巨结肠的诊断价值。方法:选取2006年4月到2016年4月我院门诊因便秘就诊的患儿随访2-10年,根据治疗方式、临床结局、病理诊断进行系统分组及亚分组,并采用SPSS19.0进行单因素及非条件多因素二元logistic回归分析得出上述分组的影响因素,同时分别计算三项检查诊断先天性巨结肠的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值、约登指数和Kappa系数,比较三项检查对于先天性巨结肠的诊断价值。结果:共6115例患儿因便秘于门诊就诊,1246例患儿被排除,纳入研究4869例。1)3岁以下、24h钡剂残留、AChE++++是一般治疗失败、需升级保守和手术治疗、门诊选择保守治疗而非一般治疗的共同危险因素（all,p<0.05）;2)AChE+++++是保守治疗失败、保守治疗需升级手术治疗、门诊选择手术治疗而非保守治疗的共同危险因素（all,p<0.05）;而3岁以下是其共同保护因素（all,p<0.05）;男性、无直肠肛管抑制反射患儿是需升级手术治疗和选择手术治疗而非保守治疗的危险因素;3)男性、3岁以下、钡灌肠移行段、无直肠肛管抑制反射、AChE+++++是诊断为先天性巨结肠的危险因素（all,p<0.05）。4)3岁以下是先天性巨结肠和巨结肠同源病术后复发共同保护因素（both,p<0.05）;AChE+++++是巨结肠同源病术后复发的危险因素（p<0.05）。5)AChE+++++在鉴别3岁及以下患儿的HSCR及HAD有重要意义,其灵敏度（95.5%）、阳性预测值（94.1%）、阴性预测值（78.6%）、约登指数（0.688）、Kappa系数（0.707）最高,而钡灌肠特异度最高（三岁及以下组80.0%,3岁以上组78.3%）。结论:门诊三联检查在指导治疗方式的选择、预测临床结局和鉴别HSCR及HAD中均有重要意义。1)男性、24h钡剂残留、无直肠肛管抑制反射、AChE++++的患儿,一般治疗和保守治疗可能失败,尤其是AChE+++++患儿,更倾向直接手术治疗;2)男性、3岁以下、钡灌肠移行段、无直肠肛管抑制反射、AChE+++++患儿,更倾向诊断为先天性巨结肠;3)3岁及以下患儿保守治疗容易成功、术后不易复发,所以早期诊断和干预有助于减少术后便秘复发;4)对于AChE+++++患儿,需考虑可能为HSCR,也需要警惕为HAD,所以手术中需要考虑切除足够长结肠以防复发;5)诊断门诊患者为先天性巨结肠,经典三联检查有不同方面的作用,其中以AChE染色最为准确及灵敏。
李颀[9]（2017）在《复杂型先天性巨结肠治疗和技术改进及病因研究》文中指出(一)经肛门直肠粘膜切除、内括约肌部分切除（TRM-PIAS）、全结肠切除、回肠肛管吻合术治疗全结肠型巨结肠的中期功能研究目的:本研究采用经肛门直肠粘膜切除、内括约肌部分切除（TRM-PIAS）、全结肠切除、回肠肛管吻合术治疗全结肠型先天性巨结肠,本研究评估其中期手术效果和生活质量。材料方法:自2012年1月到2016年11月共40例全结肠型巨结肠患儿在本中心行经肛门直肠粘膜切除、内括约肌部分切除、全结肠切除、回肠肛管吻合术。全结肠型巨结肠在本研究中定义为:全结肠无神经节细胞,并累及末端回肠小于50cm。其中男性25例,女性15例,根治手术年龄3-31（7.7±5.4）个月,其中一次性根治3例;外院根治术后,因残留病变肠管再次根治1例;回肠造瘘后二期根治36例。本研究中,2010年1月到2012年1月,7例因全结肠型巨结肠行开腹根治术（soave术）的男性患儿作为评估中期并发症、营养发育和功能的对照组。结果:术后满一年患儿34例,随访12-45（25.0 ± 8.5）个月,总体小肠结肠炎发病率为73.5%,但其中92%为偶发,术后第二年发病率降至25%,与对照组比较术后总小肠结肠炎发病率无显着差异（73.5%vs.100%,P=0.315）;但术后第二年小肠结肠炎发病率TRM-PIAS组显着降低（25%vs.85.7%,P<0.05）每日排便次数1-10次,平均3.7 ±2.3次/日。无便失禁患儿,22例（64.7%）患儿无污粪。25例（73.5%）患儿无复发肛周糜烂。发作肠梗阻3例（8.8%）,2例保守治疗后好转,1例手术松解。2例腹腔感染积液,1例慢性骨髓炎,均经保守抗感染治愈。统计患儿身高体重情况,按2006年WHO标准评估30例患儿（88.2%）生长发育正常。本研究对于年满3周岁的患儿中的15例进行功能评分,评分项目有:腹胀、大便次数、大便性状、污粪、大便急迫感、尿裤使用、长期用药和进食情况。11-16分为优,6-10分为一般,0-5分为差。15例患儿全部评分为优（14.47±1.3分）,优于对照组结果（14.47±1.3分vs.11.14±2.27分,P<0.05）。结论:经肛门直肠粘膜切除、内括约肌部分切除（TRM-PIAS）、全结肠切除、回肠肛管吻合术治疗全结肠型巨结肠患儿,术后恢复良好,生活质量较满意,但术后早期小肠结肠炎的发病率较高,需重点防治。（二）经肠镜放置减压管 endoscopic decompression tube placement（EDTP）后腹腔镜一期根治术治疗长段型先天性巨结肠目的:长段型巨结肠的治疗一直是小儿外科的一个难点。其生后症状严重,常需要造瘘和分期手术。我们如果能通过肠镜在扩张段放置减压管并保留一段时间就可能避免造瘘手术,使得患儿可以安全接受一期微创根治手术。材料方法:2016年1月至2017年3月,本中心经肠镜放置减压管治疗巨结肠9例,8例男性患儿,8例为长段型先天性巨结肠,1例常见型累及降结肠中段。置管后如果腹胀和小肠结肠炎缓解,体重增加至4.5公斤或放管满三个月患儿将再次入院接受腹腔镜辅助巨结肠根治术。结果:全部患儿术前腹胀和发育延迟,5例伴有小肠结肠炎。放管时患儿年龄11天到228天,中位年龄41天,中位体重3.8kg（2.50 to 8.4kg）,中位肠镜手术时间42.5 min（35-60min）。术后全部患儿腹胀和肠炎缓解,体重增加,进食好,无需静脉营养。未出现严重并发症。6例患儿已经接受了腹腔镜辅助巨结肠根治术,其中4例为腹腔镜辅助结肠次全切除、升结肠翻转肛管吻合术;1例腹腔镜辅助全结肠切除、回肠肛管吻合术;1例腹腔镜辅助巨结肠根治、降结肠肛管吻合术。根治手术中位年龄88.5天（59-113天）,中位体重5.65kg（4.6--7.Okg）,中位增加体重2.36kg（0.56--3.8kg）,中位根治手术时间 165min（120--210mins）,失血量 5 到 15ml,中位切除肠管长度45 cm（40-70cm）。术后无严重并发症,患儿恢复好。结论:尽管样本量小、随访时间短,我们认为结肠镜引导下结肠减压管放置后,腹腔镜辅助一期根治长段型巨结肠是可行有效的。这项研究还应进一步扩大使用范围,改进管道设计,增加使用病例数和随访时间,以期得到更客观、充分的评估。（三）先天性巨结肠肠组织体细胞突变检测目的:本研究通过分析血液样本和不同位置肠组织样本的RET基因的3个SNP位点（rs2435357,rs2506030,rs2506030）,探索体细胞基因变异是否为先天性巨结肠的可能发病机制之一。材料方法:从首都儿科研究所普通外科获得的59例巨结肠患者（年龄5天到10.5岁,42例男,17例女）及59例健康对照组血液样本中提取DNA。从35例病理证实的巨结肠患儿（26例男,9例女）的新鲜肠管标本中,取得76份新鲜肠组织标本（分成痉挛段、移行段、扩张段）中提取DNA。rs2435357和rs2506030 SNP位点我们采用Taqman探针法,rs2506004采用引物扩增PCR产物Sanger测序法进行检测。不同来源样本的等位基因频率和基因型频率均采用卡方检验,P<0.05具有显着意义。结果:在巨结肠患儿的肠管标本和血液样本中检测到等位基因频率和基因型频率相当,且都显着高于对照组样本。分别在巨结肠患儿血样、肠管、对照组血样中:rs2435357 TT 基因型频率 71.2%,74.7%vs.22.0%,P=0.000;rs2506004 AA 基因型频率:72.4%,83.1%vs.25.5%,P=0.000;rs2506030 GG 基因型频率:79.7%,77.2%vs.54.2%,P=0.000 and 0.004。分别提取巨结肠患儿的扩张段、移行段和痉挛段肠组织样本DNA,并未发现存在基因型显着差异:rs2435357（p=0.897）,rs2506004（p=0.74）,rs2506030（p=0.901）。结论:本研究通过分析疾病主效基因RET的3个SNP位点的基因型,所得结果并不支持体细胞突变是中国先天性巨结肠患儿潜在的病因。
赵海军[10]（2016）在《应用微阵列芯片技术分析先天性巨结肠miRNAs表达谱差异》文中提出研究背景先天性巨结肠（Hirschsprung disease, HSCR）又称肠无神经节细胞症,是一种由肠神经系统发育异常而导致的大肠先天性畸形,其病理特征是肠壁肌间及黏膜下神经丛神经节细胞却如。HSCR为常见的小儿消化道畸形之一,发病率约为1：5000,居消化道畸形的第二位,其在亚洲人群的发病率较高。目前关于先天性巨结肠发病机制的较一致的观点认为：胚胎早期阶段微环境改变及遗传学因素在巨结肠发病中发挥着重要作用,即HSCR由遗传及环境因素共同作用所致。目前,已发现的与先天性巨结肠发病密切相关的基因有许多种,例如RET、GDNF、NRTN、ECE1、EDN3、SOX10、PHOX2B、NRG1等。近年来对HSCR的基因研究有了显着进步,研究者1992年第一次报道了一例10号染色体长臂（10q）中间缺失的全结肠型HSCR患儿,并进一步证实它位于10q11.2和10q21.2之间,最后研究者于1994年证实了先天性巨结肠患儿存在RET基因突变。RET原癌基因在神经嵴细胞中广泛表达,是一种具有络氨酸激酶活性的跨膜受体,对维持肠神经元的发育至关重要,功能实验证实RET基因敲除后可导致鼠全部消化管壁内神经节细胞的缺如,因此,RET基因在先天性巨结肠的发病过程中发挥着重要作用。作为与RET基因互补的GDNF基因也被发现在HSCR患者中存在基因突变。EDNRB的表达伴随胚胎发育的整个过程,它的功能是使神经嵴细胞发育至成熟的神经节细胞,在动物实验中靶向破坏EDNRB基因,可以导致肠管出现无神经节细胞。而与其相应的配体EDN3的基因突变也被证实在HSCR形成过程中发挥着重要的作用,有人报道了66例散发性及9例家族性HSCR病例的EDN3基因检测结果,在外显子2发现了一种新的杂合性突变,这种发生过早的框架移动突变会导致两个区域停止编码,其结果是产生无功能的基因产物。SOX10也被证实是HSCR的易感基因,它在胚胎期表达于神经嵴细胞,参与外周神经系统的形成,检测发现很多HSCR患儿存在SOX10基因突变。上述研究表明,基因在神经嵴干细胞的分化及移行过程中发挥着重要的作用,基因缺陷可明显干扰神经嵴细胞的移行及分化。众所周知,肠神经嵴细胞会快速地迁移至肠管及在肠壁内横向移动,而且,肠神经嵴细胞亚群在肠壁内移行的过程中会进行神经分化,以形成神经丛。肠神经嵴细胞在肠道的定植是神经细胞增殖、迁移及分化过程的完美统一,动物模型中,若神经细胞的数量、迁移行为或者分化比例受干扰时会发生先天性巨结肠。微小RNA （MicroRNAs, miRNA）为由21-25个核苷酸构成的非编码短序列单链RNA分子,是一种内源性小分子RNA, miRNA能够以碱基配对的形式与其靶基因mRNA分子的3’非编码区（3’UTR）发生特异性结合,进而引发mRNA降解或者翻译抑制,最终在转录后水平发挥基因调节作用。迄今,发现了上千种miRNAs,其通过调节ImRNA的表达而在多个生命过程中发挥着重要作用,包括细胞增殖、细胞凋亡、器官发育、应激反应及各种疾病形成等。miRNA对于神经元的发育和正常功能的维持至关重要,miRNA:表达水平的动态变化在神经发生、成熟及大脑的发育过程中发挥着调节作用。缺失Dicer的小鼠会出现大脑发育缺陷一不能发育为正常的神经元形态、神经萎缩、严重的生长缺陷及早期死亡。肠神经系统作为周围神经系统的重要组成部分,其所含的神经元在数量上与脊髓中的含量相当,因此,miRNA可能与肠神经系统的发育也密切相关,而且有研究报道一些miRNAs参与肠神经嵴细胞的分化、增殖、迁移及凋亡整个过程。而且,在发育过程中,miRNA会发挥正性和负性基因转录及转录后调节的协同作用,其结果是导致细胞多样性的产生,而一旦这种协同效应发生障碍,就可能产生先天性发育异常,导致先天性疾病的发生。第一章应用微阵列芯片技术筛选先天性巨结肠组织的miRNA表达谱研究目的应用miRNA微阵列芯片技术检测先天性巨结肠狭窄段与扩张段肠管组织差异表达的miRNAs,初步建立先天性巨结肠组织的miRNA表达谱。方法收集27例在南方医科大学珠江医院行手术治疗的HSCR患儿的狭窄段及扩张段肠管组织,选取其中6例,使用TRIzol （Invitrogen）法提取组织总RNA,并用RNasey Mini Kit（QIAGEN）纯化提取的RNA。使用NanoDrop ND-1000测量纯化后的RNA浓度,电泳检测RNA完整性。抽提的RNA通过质检后,使用从丹麦Exiqon公司购买的miRCURYTM Array Power Labeling kit对miRNA进行标记,标记完成后,按照Exiqon公司提供的实验方法将样品与miRCURYTM LNA Array （v.18.0） （Exiqon）芯片杂交,使用Axon GenePix 4000B芯片扫描仪扫描芯片。使用GenePix Pro 6.0读取芯片扫描图像,并提取探针的信号值。相同的探针取中值合并。保留在所有样品中均>=30.0的探针,对全部芯片进行中值标准化,筛选差异表达探针。使用Fold change和P-value筛选两组样品间（有重复）的差异表达miRNA。使用Fold change筛选两个样品间（没有重复）的差异表达miRNAs。结果总RNA质量鉴定结果：A260/A280比值均接近2.0,A260/A230比值均大于1.8,表明所有组织标本的总RNA质量可靠,没有降解或其它杂质污染,如DNA、蛋白质等,可进行后续的微阵列芯片等实验。miRNA微阵列芯片筛选结果表明,与扩张段肠管组织相比,狭窄段肠管表达上调超过2倍的miRNAs有19个（miR-3941, miR-K12-1-3p, miR-K12-3-3p, miR-145-3p等）,表达下调超过2倍的有7个（miR-625-5p, miR-520g-3p, miR-1260a, miR-3916等）（P均<0.05）。结论先天性巨结肠狭窄段及扩张段肠管组织之间存在显着差异表达的miRNAs,这些显着差异表达的miRNAs可能与先天性巨结肠的发病密切相关,为进一步揭示HSCR的发病机制提供了新的研究思路。第二章差异表达miRNAs的靶基因预测研究目的运用生物信息学软件预测miRNAs靶基因,初步探索miRNA参与先天性巨结肠发生的机制。方法依据Fold Change值、P值及ForeGround值（理想值>100）选择出8个较为理想的miRNAs进行靶基因预测,首先,运用HSCR的主题词于PubMed网站检索,筛选出与HSCR发病相关的基因,然后采用Targetscan、miRTarBase、miRDB、 MicroRNA.org靶基因预测软件分析显着差异表达的miRNAs与先天性巨结肠相关基因之间的关系。结果选择的8个显着差异表达的miRNAs靶基因预测结果表明,除了miR-138-2-3p和miR-148a-3p,其余6个miRNAs与HSCR相关基因存在互补关系。 miR-193a-3p（1个靶基因）、miR-3646（5个靶基因）、miR-1260a（4个靶基因）、miR-4524b-5p（1个靶基因）、miR-145-3p（3个靶基因）、miR-4505（3个靶基因）。结论6个miRNAs与HSCR相关基因存在互补关系,这些miRNAs可能通过这些靶基因参与先天性巨结肠的发病。第三章应用实时荧光定量PCR技术验证先天性巨结肠组织中差异表达的miRNAs研究目的对通过微阵列芯片实验获得的且与HSCR相关基因存在互补关系的差异表达的miRNAs,我们应用实时荧光定量PCR技术做进一步的验证。方法对收集的27例在南方医科大学珠江医院行手术治疗的HSCR患儿的狭窄段及扩张段肠管组织提取总RNA后,我们作进一步qRT-PCR验证。采用SYBR（?）GreenI嵌合荧光法检测miR-145-3p、miR-4505及miR-1260a的表达量。miRNA引物由特异性引物及Oligo（dT）-Universal Tag通用反转录引物构成。按照操作说明书进行RNA的反转录和实时荧光定量PCR反应：（1）2μg含有目的miRNA的总RNA,用miRcutemiRNA First-Strand cDNA Synthesis kit试剂盒在miRNA 3’末端加多聚A尾Poly （A）,再使用Oligo（dT）-Universal Tag通用反转录引物进行逆转录反应,最终合成miRNA对应的cDNA第一链,反应条件为37℃,60min,95℃,5min,产物-20℃冰箱保存。（2）取2μlmiRNA第一链cDNA液,采用miRcute miRNA qPCR Detection kit（SYBR Green）试剂盒进行miRNA荧光定量检测。PCR反应的条件为：94℃ 2min,1个循环,94℃ 20s,60℃ 34s,45个循环。以U6为内参,进行归一化。结果qRT-PCR证实不同组间miR-145-3p （1.42±0.42,狭窄段vs.0.90±0.31,扩张段）及miR-4505（1.30±0.30,狭窄段vs.0.76±0.22,扩张段）表达量具有统计学差异（P均<0.001）,且与HSCR分型有关（P=0.000）,而miR-1260a（1.11±0.25,狭窄段vs.0.99±0.21,扩张段）的表达无明显差异（P=0.064）。为了发现其他可能影响狭窄段miRNA表达水平的因素,比较了狭窄段miRNA在年龄、HSCR分型及性别水平上的表达量,结果发现,在1岁以上与1岁以下患儿中,miR-145-3p的相对表达水平无明显差异（P=0.464）, miR-4505的相对表达水平也无明显差异（P=0.570）；与短段型相比,长段型患儿miR-145-3p的相对表达水平较高,差异具有统计学意义（P=0.034）,另外,长段型患儿miR-4505的相对表达水平也高于短段型患儿,差异具有统计学意义（P=0.000）；在不同性别中,miR-145-3p的相对表达水平无明显差异（P=0.464）,而miR-4505的相对表达水平也无明显差别（P=0.766）。结论1. miRNA芯片筛选及实时荧光定量PCR验证结果一致,证实HSCR病变段及扩张段肠管存在miRNAs表达差异,miR-145-3p和miR-4505可能与HSCR的发病密切相关。2. miR-145-3p和miR-4505的表达量与先天性巨结肠患儿的性别和年龄水平无关,但可能与先天性巨结肠的分型密切相关。探讨miR-145-3p和miR-4505的功能及其在HSCR形成过程中的作用将为进一步探讨miRNAs在HSCR形成过程中的作用提供新的思路。
二、先天性巨结肠一例报道（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、先天性巨结肠一例报道（论文提纲范文）
（1）肛门直肠畸形合并先天性巨结肠3例及文献复习（论文提纲范文）
| 材料与方法 |
| 一、临床资料 |
| 二、手术方法 |
| 三、文献检索 |
| 结果 |
| 一、本院3例患者预后 |
| 二、文献分析 |
| 讨论 |
（3）MiR-140-5P在小儿先天性巨结肠发病机制中的研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 符号说明 |
| 第一部分 应用miRNA基因芯片技术分析先天性巨结肠miRNAs表达谱差异 |
| 前言 |
| 材料和方法 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 第二部分 MiR-140-5p在先天性巨结肠中的作用及机制研究 |
| 前言 |
| 材料和方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 综述 |
| 参考文献 |
| 附图 |
| 附表 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 研究生期间发表论文情况 |
| 学位论文评阅及答辩情况 |
| 英文文章1 |
| 英文文章2 |
（4）腹腔镜辅助经肛Soave手术与Swenson手术治疗常见型先天性巨结肠症的对比研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 英文缩写 |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 附表 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 先天性巨结肠症术后排便障碍研究进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（5）先天性巨结肠术后吻合口漏的临床研究（论文提纲范文）
| 摘要 |
| Abstract |
| 英文缩略词 |
| 1 前言 |
| 2 研究方法 |
| 2.1 病例资料 |
| 2.2 统计学方法 |
| 2.3 预后评价 |
| 3 结果 |
| 3.1 病例特点 |
| 3.2 初次术式 |
| 3.3 临床表现 |
| 3.4 再手术情况 |
| 3.5 影响先天性巨结肠术后吻合口漏的单因素分析 |
| 3.6 术后随访结果 |
| 4 讨论 |
| 4.1 先天性巨结肠术后吻合口漏患儿病例特点 |
| 4.2 先天性巨结肠术后吻合口漏的诊断 |
| 4.3 先天性巨结肠术后吻合口漏的治疗 |
| 4.4 先天性巨结肠术后吻合口漏的预防 |
| 4.5 研究的局限性 |
| 5 结果 |
| 本研究创新性的自我评价 |
| 参考文献 |
| 综述 |
| 1.先天性巨结肠术后吻合口漏的危险因素 |
| 2.先天性巨结肠术后吻合口漏的诊断 |
| 3.先天性巨结肠术后吻合口漏的治疗 |
| 致谢 |
| 个人简介 |
（6）基于时机理论的照护模式在先天性巨结肠患儿照护中的应用（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 前言 |
| 第一节 研究背景 |
| 第二节 概念界定 |
| 第三节 研究目的及技术路线 |
| 第一部分 基于时机理论对先天性巨结肠患儿照护者不同阶段照护需求的质性研究 |
| 第一节 研究方法 |
| 第二节 结果 |
| 第三节 讨论 |
| 第二部分 基于时机理论的照护模式在先天性巨结肠患儿照护中的应用及效果评价 |
| 第一节 研究方法 |
| 第二节 结果 |
| 第三节 讨论 |
| 结论 |
| 展望 |
| 参考文献 |
| 综述 先天性巨结肠家庭护理干预相关问题的研究进展 |
| 参考文献 |
| 缩写词表 |
| 攻读学位期间主要学术成果 |
| 附录 |
| 附录一 各阶段、各人群相关访谈提纲 |
| 附录二: 巨结肠患儿及其照护者资料调查表 |
| 附录三: 家属照顾者照顾能力测量表(FCTI) |
| 附录四: 焦虑自评量表SAS |
| 附录五: 先天性巨结肠患儿全程教育手册(节选) |
| 致谢 |
（7）腹腔镜辅助经肛门直肠内拖出术对比完全经肛门直肠内拖出术治疗先天性巨结肠的meta分析（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 前言 |
| 资料与方法 |
| 1、检索策略 |
| 2、纳入标准 |
| 3、排除标准 |
| 4、文献筛选及数据提取 |
| 5、质量评价 |
| 6、统计学分析 |
| 结果 |
| 1、文献检索结果 |
| 2、研究文献特点 |
| 3、研究质量 |
| 4、META分析的结果 |
| 4.1 对手术时间的分析 |
| 4.2 对术后住院时间的分析 |
| 4.3 对血液丢失量的分析 |
| 4.4 对肛门操作时间的分析 |
| 4.5 对术后小肠结肠炎的分析 |
| 4.6 对便秘的分析 |
| 4.7 对大便失禁/污粪的分析 |
| 4.8 对结肠扭转的分析 |
| 4.9 对粘连性肠梗阻的分析 |
| 4.10 对肛周皮肤炎的分析 |
| 4.11 对死亡率的分析 |
| 5、敏感性分析及异质性评价 |
| 6、发表偏倚评价 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
（8）单中心4869例门诊便秘患儿的检查、临床决策及预后分析（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 前言 |
| 资料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 参考文献 |
| 综述 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
（9）复杂型先天性巨结肠治疗和技术改进及病因研究（论文提纲范文）
| 英文缩写字表 |
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 引言 |
| 临床研究部分:(一)经肛门直肠粘膜切除、内括约肌部分切除(TRM-PIAS)、全结肠切除、回肠肛管吻合术治疗全结肠巨结肠的中期功能研究背景 |
| 背景 |
| 材料方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 临床研究部分:(二)经肠镜放置减压管endoscopic decompression tube placement(EDTP)后腹腔镜一期根治术治疗长段型先天性巨结肠背景 |
| 背景 |
| 材料方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 基础研究部分:先天性巨结肠肠组织体细胞突变检测 |
| 背景 |
| 材料方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 |
| 参考文献 |
| 发表论文情况 |
| 致谢 |
（10）应用微阵列芯片技术分析先天性巨结肠miRNAs表达谱差异（论文提纲范文）
| 摘要 |
| ABSTRACT |
| 前言 |
| 参考文献 |
| 第一章 应用微阵列芯片技术筛选先天性巨结肠组织的miRNA表达谱 |
| 1.1 资料与方法 |
| 1.2 实验结果 |
| 1.3 讨论 |
| 1.4 小结 |
| 参考文献 |
| 第二章 差异表达miRNAs的靶基因预测 |
| 1.1 对象与方法 |
| 1.2 实验结果 |
| 1.3 讨论 |
| 1.4 小结 |
| 参考文献 |
| 第三章 应用实时荧光定量PCR技术验证先天性巨结肠组织中差异表达的miRNAs |
| 1.1 资料与方法 |
| 1.2 实验结果 |
| 1.3 讨论 |
| 1.4 小结 |
| 参考文献 |
| 文献综述 |
| 参考文献 |
| 攻读硕士期间发表论文 |
| 致谢 |
四、先天性巨结肠一例报道（论文参考文献）
- [1]肛门直肠畸形合并先天性巨结肠3例及文献复习[J]. 李森,潘伟华,谈香,王俊. 临床小儿外科杂志, 2021(02)
- [2]成人巨结肠的诊断及外科治疗[J]. 于冠宇,张卫,孟荣贵. 结直肠肛门外科, 2020(03)
- [3]MiR-140-5P在小儿先天性巨结肠发病机制中的研究[D]. 杜国强. 山东大学, 2020(09)
- [4]腹腔镜辅助经肛Soave手术与Swenson手术治疗常见型先天性巨结肠症的对比研究[D]. 李亮星. 河北医科大学, 2020(02)
- [5]先天性巨结肠术后吻合口漏的临床研究[D]. 崔茹婷. 中国医科大学, 2020(01)
- [6]基于时机理论的照护模式在先天性巨结肠患儿照护中的应用[D]. 李静. 苏州大学, 2019(02)
- [7]腹腔镜辅助经肛门直肠内拖出术对比完全经肛门直肠内拖出术治疗先天性巨结肠的meta分析[D]. 赵娟娟. 苏州大学, 2019(04)
- [8]单中心4869例门诊便秘患儿的检查、临床决策及预后分析[D]. 赵小利. 华中科技大学, 2019(03)
- [9]复杂型先天性巨结肠治疗和技术改进及病因研究[D]. 李颀. 北京协和医学院, 2017(02)
- [10]应用微阵列芯片技术分析先天性巨结肠miRNAs表达谱差异[D]. 赵海军. 南方医科大学, 2016(02)